18 Ekim 2014 Cumartesi

Küçük Lifçiğe, Büyük Vazife


Ben kimim?
Adım fibrilin. FBN olarak da tanınırım. Siz daha anne karnındayken vücudunuzda üretimine başlanan bir proteinim. Sizler beni 1986'da keşfettiniz. Zorlu, uzun ve zahmetli süreçlerden geçtikten sonra olgun hâlimle size hizmet ederim. Hizmet ederken nesprin, fibulin, emilin, elastin gibi birçok kardeş molekülle ortak çalışırız.

Neredeyim? 
Vücudunuzda 46 adet kromozom, bunlar üzerinde de 20-25 bin civarında gen vardır. Kromozomlar ve onların barındırdıkları genler, insanın genetik hafızasını oluşturur. Mahiyetinde yüzlerce özelliği depolayan genlere, vakti gelince özelliklerini meydana çıkarma fırsatı verilir. Meselâ, yeni doğduğunuzda dişleriniz yoktur; ama genetik hafızanızda dişlerin ne zaman, nasıl çıkartılacağı şifrelenmiştir. Genler 'harekete geç' emrini aldıklarında dişler çıkmaya başlar. 1 No'lu kromozom, 2 no'lu kromozom, 3 no'lu kromozom gibi 46 no'lu kromozoma kadar her bir kromozomun üzerinde yüzlerce gen vardır. Meselâ, 1 numaralı kromozomda üç bin kadar gen vardır. Erkeklik özelliği veren Y kromozomunda 125 adet gen bulunur. Her bir genin kromozomlar üzerinde ayrı bir adresi (lokalizasyonu) yazılmıştır. Beni üreten fibrilin geninin adresini sorarsanız; 15q21.1.; Cadde 15, Uzun Kol Sokağı, 21. Sok. Numara 1. Açık Adresim, 15 no'lu kromozomun uzun kolunun 2. bölgesinin 1. bandının 1. alt bandı. Fibrilin1, fibrilin2 ve fibrilin3 olmak üzere 3 kardeşiz. 

Yay gibi gerilir ve gevşeriz. Şişirilen balon gibi esner, gerilir; sonra da tekrar eski hâlimize döneriz. Bir kusur neticesi, şiştikten sonra eski hâlimize dönemezsek, dokunun mimarisi bozulur, gerilen lifler tekrar eski hâline gelemez. Damarlarda bu duruma anevrizma denir. Halk arasında baloncuk da denilen bu hastalığın görülme sıklığı, ortalama on binde birdir. Metal su borularında hava boşluğu oluştuğunda boruda titremelere bağlı olarak, gürleme tarzında istenmeyen sesler çıkmaktadır. Bizlerin sayesinde damar duvarları çok güzel esner ve istenmeyen bir ses ve türbülans oluşmaz. Akrobatik hareketler yapan lâstik adamlar yanımda bir hiçtir. Rabb'imin yaratılışa koyduğu harika özellik sayesinde, lâstik gibi eğilir, bükülür, esner, gevşer, kasılır, şişer, söner; sizin sağlığınız için şekilden şekle girerim.

Nasıl bir lifim?
Fibrilin genindeki şifreye göre sentezlenen bir protein olarak, bağ dokusunda elâstik liflerin inşasında yapıya destek sağlarım. Benim eksikliğimde veya hasarlı olma durumumda özellikle aort damarı, akciğerler ve göz küresi gibi elâstik liflerden zengin organlarınızın bağ dokularında zayıflıklar oluşur. İris (gözün renkli kısmı) ve ortasında yer alan göz bebeğiniz ve göz merceğiniz ışık-karanlık ve uzaklık-yakınlık durumlarına göre değişiklik arz eder. Bu değişiklikler ışığın durumuna göre mükemmel olarak kontrol edilir ve insanoğlu çoğu zaman bunun farkına bile varmaz. Hâlbuki bizler göz merceğinin çok hassas ölçülerle kasılıp gevşemesine yardımcı oluruz. Sağlam gözünüze büyük numaralı bir gözlük taktığınızda, yürümekte zorluk çekersiniz, başınız döner. Hizmetinize verilmiş ne büyük bir nimet olduğumuzu buradan anlayabilirsiniz. Allah'ın nimetlerini birer birer saymaya kalksanız, mümkün değil, sayamazsınız. Gerçekten Al­lah gafurdur, rahîmdir. (Nahl Suresi/18) 

Ağırlığım 350 kilo daltondur. Atom kütle ağırlık birimi olan dalton, yaklaşık bir hidrojen atomunun ağırlığına eşittir ve değeri 1.66 × 10−24 gramdır. 2.871 adet aminoasitten yapılmışım. Proteinlerin en küçük birimi olan ve vücudunuzda bulunan 20 adet aminoasidin çeşit çeşit, sıra sıra dizilmesinden meydana gelirim. Polimerizasyon adı verilen süreçte protein zincirinin halkalarının bir araya gelmesiyle birbirimize tutunur ve 10 ila 12 nanometre boyutlarında mikrolifleri meydana getiririz. Bu mikrolifler vücudunuzdaki esnekliği sağlayan elâstin proteini ile bir araya getirilir. Araştırmacıların elastik fibriller adını verdiği elâstinle beraber oluşturduğumuz sistem, gözünüzde, kalbden çıkan damarlar başta olmak üzere bütün kan damarlarınızda, derinizde ve sinirleriniz gibi birçok dokunuzda hiç durmadan vazife yapar. 

Ne işe yararım? 
Sizler 'Ne iş olsa yaparım!' diyen birine pek rağbet etmezsiniz. Ama bizler gerçekten birçok işi başarabilecek kabiliyette yaratılmışız. Birçok doku ve organda bize verilen talimatları eksiksiz yerine getiririz. Araştırmacılar bizlere vücut mimarisinin harika yapıtaşları derler. Bizler kendi boyumuzun yaklaşık iki katı kadar uzayabiliriz. Nefes alıp verirken, kalbiniz kan pompalarken, mideniz yemekleri sindirirken, gözünüz tabiatı temaşa ederken elâstik lifler olarak bizler hep görev başındayızdır. Kalb, idrar torbası, akciğer, mide, damarlar ve ses telleri gibi vücuttaki mimarî yapılarda ortaya çıkan gerilmelere karşı, esneyebilme özelliğimiz sayesinde bu organların yırtılmalarını önleme işi bizim vesilemizle yerine getirilir. Bizim farkımızda olan gerçek âlimler, her nefes alışverişlerinde, midelerinin kasılmasında kendilerini en güzel şekilde yaratan Sânî-i Hakîme "Elhamdulillah, Subhanallah" sözleriyle şükürlerini ifade ederler. Bu güzellikleri fark etmeden, düşünmeden yaşayanlara da diyecek bir söz bulamayız.

En çok çalıştığım yer, büyük ana atardamar olan aorttur. Kalbiniz günde ortalama yüz bin defa atmaktadır. Kanın pompalanması sırasında damarlarda çok yüksek bir basınç meydana gelmektedir. Elastik liflerimizle imdadınıza yetiştirilmesek hâliniz çok kötü olurdu. Damarlar parçalanır ve hayatınız son bulurdu. Bu yüksek basınç, atardamarların boyları kısalmadan sadece çaplarının genişleyebilme özellikleri sayesinde karşılanır. Bu çap ayarlaması o kadar iyi düzenlenmiştir ki, kanın akış tipi aynı kalır, yani çalkalanma ve dalgalanma gibi hâdiseler görülmez. Çap ayarlaması damar içine yerleştirilmiş fibrilin proteini sayesinde gerçekleştirilir. Tabii ki bize yardım eden başka birçok protein ve yapıyı da burada anmadan geçemeyiz. Kısacası, bizler olmasaydık, sebepler plânında hayatınızı devam ettirebilmeniz imkânsızlaşacaktı. 
Derinizin canlılık ve gerginliğinde de rol alırım. Bu tabakanın esası, kollagen adı verilen bir proteinden yapılmış sık lifli bağ dokusudur. Ben de bağ dokusunun ana elemanlarındanım. Sizler yaşlandıkça bu tabaka kurumaya ve lif proteinleri azalmaya başlar, dolayısıyla lifler azaldıkça benim gerginliğim de azalır ve buruşmaya başlarım. Yaşlanan insanlar benim buruşmamdan hoşlanmazlar; ama kaderiniz budur. Ne yaparsanız yapın, ben de yaşlanıp öleceğim. 

Şu önemli hususu vurgulamadan geçemeyeceğim: Güneşte fazla kalmak beni bozar. Dozunda olursa güneşin cilde faydaları vardır. Güneşteki radyasyon, canlı organ ve dokulara zarar verir. Bu radyasyon hem çabuk yaşlanmada (solar yaşlanma), varis oluşumunda, cildin hasar görmesinde, hem de benim gibi proteinlerin yapılarının bozulmasında tesirli bir faktördür. Güneş ışınlarına maruz kalmanın derideki genetik materyalde değişikliklere sebebiyet verdiği çeşitli kaynaklarda rapor edilmiştir. Ültraviyole ışınları derinin bozulmasını hızlandırır. Tıp dilinde buna serbest radikaller yoluyla oksidasyon denmektedir. Güneşleneceğim diye bizleri ve kendinizi yakmayınız. Hadi kendinizi düşünmüyorsunuz, bizleri düşünmeniz gerekmez mi? Güneşlenmek hem D vitamini sentezletiyormuş, hem osteoporoz riskini azaltıyormuş diyorsanız, şunu size hatırlatmak isterim. Deride D vitamini sentezi için el, ayak ve yüzünüzden güneş almanız yeterlidir. Ne dersiniz, size zarar veren bazı alışkanlıkları gözden geçirme vaktiniz gelmedi mi?
Bensiz bir hayat nasıldır? 
Başta şunu belirtmeden geçemeyeceğim. Elektron mikroskobuyla ancak görebildiğiniz benim gibi küçük bir lifçiğe birçok vazifeyi gördüren Rabb'imiz, bu sanat eserlerinin değerlerini göstermek için bazı hastalıklarda bu nimeti vermeyerek sizleri imtihan etmektedir. 

Bensiz hayat inanın hiç çekilmez. İsterseniz birkaç örnek vereyim: Ben yaratılmasaydım, deriniz esnek ve gergin olmayacaktı. Göz merceğini kontrol edemeyecektiniz. Aort esnek olmayacak, günde yüz bin kere atan kalbiniz basınca dayanamayacak ve kısa sürede yırtılacaktı. Midede, akciğerde, organ gelişmesinde birçok problemler çıkacaktı.
Ayrıca hücre sinyal sisteminin önemli bir elemanı olan TGF-beta'nın (bir çeşit büyüme faktörü) kontrol altında çalıştırılmasında büyük görevlerim vardır. Haberleşme sisteminizin alt üst olduğunu düşünün. İstanbul'da yaşayan 10 milyon insanın haberleşme sistemlerinin veya dünyadaki 6 milyar kişi arasındaki haberleşme ağının bozulduğunu varsayın. İnsan vücudu yanında bunlar çok basit kalır. İnsan vücudunda 100 trilyon hücre her an birbiriyle haberleşmektedir. Dünya nüfusundan 15 bin kat daha kalabalık bir hücre topluluğu, bizler gibi küçük moleküller vesilesi ile haberleşmektedir. Hücrelerin çoğalması ve dokuların farklılaşması, hücrelerdeki haberleşme sekteye uğradığında birbirine girecektir. Hücre seviyesinde trafik kazaları ve ulaşım krizleri ortaya çıkacaktır. Elinize aldığınız yemek dolu kaşık, ağzınıza değil de kulağınıza veya gözünüze girecektir. 
Fibrilin-1 geninde bir bozukluk (mutasyon) olduğunda, Marfan sendromu ortaya çıkar. 1800'lü yıllarda tanımlanan bu hastalık, keşfedicisinin adıyla anılır. Bu hastalığın görülme sıklığı beş binde birdir. Marfan sendromunda ölüm sebeplerinin en başında aort yırtıkları gelir. Ayrıca göz, iskelet ve kalb-damar sisteminde birçok problemler vardır (Tablo). Hastaların çoğu, 30-45 yaşlarında kalb-damar sistemindeki kusurlar yüzünden kaybedilir. Aort yırtıkları ile herhangi bir yaşta ölüm olabilir. Akciğerdeki doku bütünlüğü bozulacağı için, Marfan sendromlu hastaların yaklaşık % 14'ünde nefes alıp-verme zorluğu ile kendini gösteren kronik obstrüktif akciğer hastalığı (KOAH) ortaya çıkar. 

Gözdeki liflerin yapısına katıldığım için, göz merceğinin yerinde durmasında aktif bir rol alırım. Göz merceğini çevreleyen liflerim, merceğin en uygun yerde durmasını ve kasılıp gevşeyerek, ışınların aydınlıkta ve karanlıkta en uygun şekilde odaklanmasına vesile olur. Bu şekilde hem yakını hem uzağı görürsünüz. Ektopia lentis adı verilen hastalıkta göz merceği normal yerinden kaymıştır. Gözün ön odacığında anormallikler, yüksek miyopluk ve retina hasarları meydana gelir.
Eksfoliasyon sendromunda da rol alırım. Eksfoliasyon sendromu göz ile alâkalı dokularda benim gibi lifli bağ dokusu materyalin birikimi ile tanınan bir hastalıktır ve halk arasında göz tansiyonu olarak bilinen glokomun bilinen en sık sebebidir. İleri yaşlardaki bazı kişilerde veya bazı hastalıklarda göz merceği üzerinde saç kepeği gibi lifli materyal birikir. İris adı verilen ve göze rengini veren damarlı bölgenin hareketiyle bu materyal yerinden ayrılarak, göz içi sıvısının gözü terk ettiği drenaj kanallarını tıkar. Sıvı boşalamadığı için göz içi tansiyonu artar. Gördüğünüz gibi normal üretildiğimde problem olmaz iken, aşırı üretilirsem başınıza dert açabilirim.
Sizlerden son ricam! 
Harika işleyişimizi, girift vazifelerimizi gördünüz. O hâlde zaman zaman beni ve arkadaşlarımı hatırlayınız. Emeklerimizi, çalışmalarımızı görmezden gelmeyiniz. Sizler nankör insanları sevmezsiniz. Güneşleniyorum diye bizleri yıpratmayınız. 

DOÇ.DR.KADİR CAN (ALINTI YAZI)



Hiç yorum yok:

Yorum Gönder